Хвороба «Вовча паща»: опис патології і причин її виникнення, методи хірургічної корекції «вовчої губи»

Ущелина неба, яку в далеких від медицини колах називають вовча паща, відноситься до внутрішньоутробним патологій черепно-лицьового відділу скелета. Однак незважаючи на помітні зовнішні дефекти і труднощі, з якими стикаються батьки в догляді за дитиною з подібною аномалією, захворювання цілком успішно піддається оперативної корекції в дошкільному віці. І при відсутності інших супутніх дефектів розвитку і дотриманні правил реабілітації діти не відстають від своїх однолітків. А що залишилися після втручання косметичні дефекти цілком виправити за допомогою сучасних методів пластичної хірургії.

Освіта верхньої щелепи відбувається приблизно на другому місяці ембріонального розвитку з рудиментарних зябрових дуг, які відокремлені один від одного зябровими кишенями. Вони багаті кровоносними судинами і нервовими закінченнями і містять зачатки, необхідні для подальшого формування кісткової і хрящової тканини.

Верхньощелепні відростки першої зябрової дуги, зростися між собою, утворюють верхню щелепу, визначені структури особи, включаючи верхню губу. На верхньощелепних відростках є виступи, які називають піднебінними, зростися, вони і формують небо. Порушення цього процесу і проводить до появи такої вродженої патології, як вовча паща.

Тверде небо знаходиться у верхній частині ротової порожнини, кожна людина може легко промацати його, злегка піднявши мову. Воно складається з міцної кісткової пластини і покрито м’якими тканинами. Основна функція цієї структури – поділ ротової і носової порожнини. Посередині розташовується поздовжній горбистий виступ – шов неба, що формується при зрощенні піднебінних відростків при внутрішньоутробному розвитку. По ньому і проходить розщеплення неба при вродженої патології вовча паща.

М’яке небо формує задню стінку горла. В основі його структури лежать фіброзна платівка, прикріплені до неї м’язи, зовні воно має багатошаровий епітелій. У будові м’якого піднебіння розрізняють небную фіранку, положення якої не постійно. У спокої вона, грубо кажучи, «звисає» вниз, однак при ковтанні слини або їжі піднімається вгору, щільно відокремлюючи ротову порожнину від носоглотки. На задньому краї м’якого піднебіння знаходиться звисає виступ (піднебінний язичок). Дана структура забезпечує просування пережованої їжі з рота в нижележащие відділи травного тракту, бере участь у здійсненні мовної та дихальної функції.

За вираженості і патофизиологическим особливостям вродженого дефекту, вовча паща класифікується на:

  • приховану, коли ущелина охоплює тільки частину м’якого піднебіння, кісткова структура і слизові покриви твердого залишаються незмінними;
  • неповну, при якій розщеплення вражає м’яке піднебіння цілком, а тверде тільки частково;
  • повну, коли уражається і м’яке, і тверде небо;
  • наскрізну одно- і двосторонній, зачіпає обидва відділу верхнього неба і зазвичай протікає з утворенням дефекту у вигляді «заячої губи».

Виникнення даної патології обумовлено впливом різних факторів на процес внутрішньоутробного розвитку плода. Їх можна умовно розділити на екзо і ендогенні.

До ендогенних відносять:

  • Механічний тиск на кістково-лицьової скелет плода. Це може бути надлишковий обсяг навколоплідних вод, травма живота, невдала спроба переривання вагітності (немедикаментозний аборт).
  • Вплив занадто високої температури. Гіпертермія плода може бути наслідком теплового удару з-за тривалого перебування на сонці, лихоманка на тлі інфекційної або вірусної хвороби. З цієї ж причини при підозрі на вагітність слід утримуватися від відвідування лазні, сауни, солярію.
  • Вплив радіаційного випромінювання. Небезпека може представляти проживання в неблагополучній в плані екології місцевості, робота з рентгенографическим медичним обладнанням. Деякі лікарі вважають небезпечним і довге перебування за комп’ютером, проте наукового підтвердження ця гіпотеза поки не знайшла.
  • Внутрішньоутробна гіпоксія плода. Для формування будь-яких тканин і органів необхідний кисень. Його недостатнє надходження з кровотоком призводить до різноманітних патологій розвитку, до якому відноситься і вовча паща. Факторами ризику внутрішньоутробної гіпоксії служить сильне зниження рівня гемоглобіну в крові, виражений токсикоз, що супроводжується поганим апетитом і блювотою, на ранніх термінах вагітності, патології серцево – судинної та дихальної системи. Порушення кровотоку може виникнути і при захворюваннях матки, вірусних інфекціях і т.д.
  • Авітаміноз. Недолік (так само як і надлишок) вітамінів може стати причиною розладу процесу формування внутрішніх структур плода. На ранніх термінах виношування дитини особливо необхідна фолієва кислота.
  • Вплив токсинів. Слід враховувати, що звичайні косметичні та дезінфекційні засоби, що використовуються кожен день, можуть завдати непоправної шкоди майбутній дитині. Так, вагітній жінці необхідно утриматися від застосування для збирання коштів на основі хлору. При виборі косметики, шампунів і кондиціонерів слід уникати продуктів, що містять такі хімічні сполуки як АЛКІЛФЕНОЛИ етоксілати, Аккутан. Особливо небезпечні для вагітної жінки пари ртуті, формальдегіду, окис азоту, засоби, що застосовуються для обробки сільськогосподарських насаджень.
  • Вживання наркотичних препаратів.
  • Куріння. Науково доведено, що ця згубна звичка підвищує ризик того, що сформується вовча паща більше ніж на 50%.
  • Прийом певних лікарських препаратів. У першому триместрі вагітності протипоказані майже всі медикаменти. Доктора рекомендують утриматися від застосування більшості антибіотиків, засобів, що впливають на діяльність центральної нервової системи, гормонів щитовидної залози.
  • Токсини, що виробляються патогенною флорою. Особливо небезпечні певні вірусні інфекції, зокрема, ЦМВ, герпес, краснуха, «свинка», вітрянка і деякі інші. Також ризик розщеплення верхнього неба підвищується, якщо жінка страждає на хронічні захворювання, що передаються статевим шляхом.
  • Вплив стресових чинників. Викид адреналіну, норадреналіну та інших біологічно активних речовин в кров, що відбувається при психоемоційних навантаженнях негативно позначається на внутрішньоутробний розвиток плода.

До ендогенних, «внутрішнім» причин, за якими з’являється вовча паща, відносять мутації генів.

Відповідно до даних медичної статистики, якщо мати чи батько був народжений з розщепленням верхнього неба, ризик появи такої ж патології у дитини становить близько 20%. На внутрішньоутробне формування органів і систем плода також впливає стан статевих клітин. Тривале куріння, зловживання спиртними напоями, наркоманія негативно впливають на процеси запліднення.

Також ризик незарощення верхньої неба підвищується з віком. Точний механізм даного порушення поки не відомий, але за словами фахівців ймовірність патології вище, якщо на момент вагітності жінка старше 40 – 45 років, особливо, якщо це перша дитина.

Як правило, поставити діагноз вовча паща можна на основі результатів УЗД на 20 – 24 тижні виношування плоду. Але наявність даної патології не є показанням до переривання вагітності, так як захворювання цілком піддається корекції за допомогою операції методом уранопластики або велопластікі.

Хвороба вовча паща: симптоматика різних форм патології

По клінічній картині всі форми патології мають схожі риси.

Хвороба вовча паща супроводжується наступними порушеннями:

  • Розлади травної функції. Новонароджений не здатний нормально харчуватися, при важкому ураженні верхнього неба практично неможливо налагодити грудне вигодовування. Доктора рекомендують використовувати спеціальні соски, проте навіть на тлі їх застосування дитина набирає вагу повільніше, не отримує в достатній кількості необхідних вітамінів і поживних речовин.
  • Порушення дихання. Подібні розлади починаються відразу після появи на світ. Дихальні рухи стають неглибокими, поверховими, тому дитина часто страждає від гіпоксії, анемії і інших розладів, пов’язаних з нестачею кисню.
  • Затримка мовного розвитку. Верхнє небо бере участь у вимові багатьох звуків, тому його розщеплення супроводжується вираженими логопедичними вадами.
  • Схильність до запалення середнього і внутрішнього вуха. Зміна проходження повітря через носоглотку, потрапляння їжі в порожнину носа призводить до розвитку запального процесу, зниження активності місцевого імунітету. Хронічна патологія може стати причиною стійкого погіршення слуху.

Щілина м’якого піднебіння буває прихованою, коли щілину покрита епітеліальної оболонкою, і відкритої, коли патологія охоплює всі тканини даної структури. Крім того, така хвороба класифікується на повну, при якій незарощення досягає межі твердого неба і супроводжується його недостатнім розвитком, і неповну, що зачіпає тільки м’язову тканину м’якого піднебіння. Хвороба вовча паща зазвичай супроводжується вираженим розладом дихання і ковтання, мовними порушеннями.

Одностороннє або двостороннє незарощення м’якого і частини твердого піднебіння може бути приховано під епітеліальної оболонкою, проте патології, супутні такому природженому дефекту проявляються максимально з перших днів життя дитини.

Одностороння ущелина твердого верхнього неба супроводжується порушенням герметичності між ротовою і носовою порожниною, що призводить до розладу дихальної і травної функції. Крім того, дитина не може вимовляти всі звуки, у вимові яких бере участь верхнє небо. Нерідко подібна хвороба вовча паща поєднується із заячою губою. Двостороння розщеплення верхнього неба завжди супроводжується заячою губою, протікає важко і вимагає хірургічного втручання якомога раніше.

Виявляють хворобу вовча паща ближче до кінця другого триместру вагітності. Однак ультразвукове дослідження не завжди інформативно. Дитина може закрити обличчя руками, або його положення в матці не дозволяє лікарю провести детальний огляд. Тому при виникненні сумнівів рекомендують повторне УЗД з використанням доплера.

Рання постановка діагнозу дозволить батькам підготуватися до відповідного догляду за новонародженим, проконсультуватися у фахівців. З моменту народження дитина з ущелиною неба вимагає пильного спостереження педіатрів, контролю дихальної функції. Однак перше хірургічне втручання (в деяких випадках їх знадобиться кілька) проводять не раніше однорічного віку.

Вовча губа: хірургічна корекція дефекту

Зазвичай перше питання, яке батьки дитини з подібною патологією задають лікаря, є вік, коли можна зробити операцію по усуненню даного дефекту. Відповідь на нього залежить від тяжкості ураження верхнього неба. Якщо патологія зачіпає тільки м’яке піднебіння, хірургічне втручання може бути проведено у віці 12 – 24 місяців.

Виправлення розщеплення твердого піднебіння можливо не раніше 3 – 4 років. В іншому випадку високий ризик порушення розвитку лицевого скелета. При двосторонньому ураженні необхідні дві операції. Їх проводять з інтервалом в 6 місяців.

Найбільш щадним хірургічним втручанням вважається велопластікі, але вона підходить тільки для корекції незарощення м’якого піднебіння. Для виправлення дефекту використовуються власні ділянки слизової оболонки з носоглотки і ротової порожнини. Як правило, операція добре переноситься маленькими пацієнтами, і вже через кілька днів дитина може повертатися до звичного способу життя і харчування.

Корекція твердого неба (уранопластика) є набагато більш складним хірургічним втручанням. Однак сучасні технології дозволяють не тільки виправити дефект, але і повністю відновити функції твердого та м’якого піднебіння. Щоб виключити реакцію відторгнення, використовують клапті шкіри з бічної поверхні щік і верхнього неба.

Природно, така операція не обходиться без застосування наркозу. Оптимальним варіантом є інгаляційні препарати, їх введення починають після інтубації трахеї і підключення апарату. У деяких випадках для загальної анестезії використовують ліки для внутрішньовенного введення, найпоширенішим на сьогоднішній день є Пропофол. Під час операції пацієнт перебуває під постійним наглядом анестезіолога, який контролює пульс, дихальний ритм і інші життєві показники.

Реабілітаційний період може тривати до півтора місяців. У першу добу після хірургічного втручання можливе виникнення набряку та кровотечі в місці накладення швів. Для профілактики обтурації дихальних шляхів дитини слід утримувати в положенні на боці.

важливо

Для запобігання інфекції прописують антибактеріальні препарати широкого спектра ефективності, обов’язково призначають анальгетики.

Коли вовча губа прооперована, повернення до нормального режиму харчування повинно бути поступовим. У перші кілька діб пацієнту внутрішньовенно вводять спеціальні живильні розчини. Для правильного формування верхнього неба після проведення операції встановлюють виготовлену за індивідуальними вимірами пластину. Її залишають на 1 – 1,5 місяця і знімають на час їжі і занять по формуванню правильної мови.

Після хірургічного втручання дитині необхідна консультація ортодонта і стоматолога. Також обов’язкові заняття з логопедом. Спеціаліст розпише батькам план самостійних занять. Найпростішими вправами є надування бульбашок в склянці з водою через коктейльну трубочку, надування повітряних куль.

Також рекомендують:

  • максимально висовувати язик, намагаючись дотягтися до підборіддя;
  • надувати щоки, випускаючи повітря поперемінно через правий і лівий куточок губ;
  • вимовляти приголосні з щільно закритим ротом;
  • різні вправи для губ;
  • гра в «конячку» (клацання мовою);
  • пиття води невеликими порціями;
  • полоскання горла.

Але вовча губа не піддається корекції у ряду пацієнтів. Протипоказаннями до проведення хірургічного втручання служать важкі супутні дефекти внутрішньоутробного розвитку, патології серцево – судинної та дихальної системи, непереносимість препаратів для наркозу.

У деяких випадках операція може призвести до неправильного формування і розвитку тканин м’якого піднебіння. Якщо подібні розлади заважають мови і травної функції, рекомендують повторне хірургічне втручання. Інші ускладнення зазвичай виникають при недотриманні порад лікаря. Можливо розбіжність і інфікування швів, формування грубих рубців.

У переважної більшості пацієнтів операція переноситься добре. Іноді сліди дефекту зберігаються на обличчі, в такому випадку необхідно звернутися до пластичного хірурга, який безслідно усуне їх. Після комплексу хірургічних заходів вовча губа і розщеплення неба не впливають на подальше життя дитини.